Dermatomiositis: Gejala dan Pengobatan

Dermatomiositis adalah penyakit radang sendi kronis pada otot dan kulit. Nama lain untuk penyakit ini adalah polymyositis, terutama digunakan untuk merujuk pada penyakit tanpa gejala lesi kulit (25% dari semua kasus). Dermatomiositis adalah penyakit langka, rata-rata, menurut statistik dunia, didiagnosis pada 5 orang per juta orang per tahun. Lebih sering, anak-anak di bawah 15 dan lebih tua dari 55 tahun sakit. Wanita menderita 2 kali lebih sering daripada pria. Artikel ini akan melihat gejala dan pengobatan penyakit ini.

Mengapa dermatomiositis berkembang?

Seperti dalam kasus penyakit reumatologis lainnya, penyebab utama penyakit tidak ditemukan. Diasumsikan terkait dengan faktor-faktor berikut:

  1. Infeksi virus kronis (misalnya, virus Coxsackie, herpes zoster, influenza, rubella).
  2. Neoplasma ganas, 30% pasien dengan dermatomiositis memiliki diagnosis onkologis. Yang penting di sini adalah reaksi autoimun (ketika tubuh menyerang sel-sel tumor dan sel-selnya), dan efek toksik langsung dari produk peluruhan sel tumor.
  3. Predisposisi genetik. Pada individu dengan dermatomiositis dalam tes darah, akumulasi HLAB8 dicatat, yang berhubungan dengan berbagai gangguan kekebalan tubuh.

Pilihan klinis untuk dermatomiositis

Klasifikasi bentuk dermatomiositis:

  1. Polymyositis idiopatik primer. Istilah "idiopatik" berarti bahwa penyebab penyakit atau kondisinya tidak diketahui.
  2. Dermatomiositis idiopatik primer.
  3. Dermatomiositis dalam kombinasi dengan tumor.
  4. Dermatomiositis dalam kombinasi dengan vaskulitis.
  5. Dermatomiositis dikombinasikan dengan penyakit jaringan ikat difus.

Dermatomiositis pada wanita

Lebih sering, wanita berusia 30 hingga 50 tahun menderita polymyositis. Manifestasi yang khas: peningkatan gejala secara bertahap, ruam kulit, sindrom Raynaud, artralgia.

Dermatomiositis terutama diderita oleh wanita dari kelompok usia yang sama, tetapi, tidak seperti polymyositis, penyakit ini dimulai dan bersifat akut, dan sindrom kulit dan otot yang parah dicatat.

Dermatomiositis pada anak-anak

Pada anak-anak, varian dermatomiositis yang paling umum dalam kombinasi dengan vasculitis. Penyakitnya akut, sering berulang.

Dermatomiositis, dikombinasikan dengan tumor, mempengaruhi anak laki-laki dan perempuan secara setara.

Perjalanan penyakit

Perjalanan penyakit menentukan tingkat dan sifat pengobatan. Alokasikan:

  • Dermatomiositis akut. Setelah enam bulan, pasien terlibat dalam proses sebagian besar otot. Karena itu, seseorang tidak dapat lagi bergerak, menelan dirinya sendiri, dan kadang-kadang bahkan berbicara. Pasien menderita demam dan keracunan beracun oleh produk pembusukan ototnya sendiri. Penyebab kematian pada tahap ini adalah pneumonia aspirasi (misalnya, ketika muntah disuntikkan ke paru-paru) atau kekurangan kardiovaskular di latar belakang kerusakan jantung.
  • Subakut saat ini Dermatomiositis berulang secara teratur, memperburuk kondisi pasien. Secara bertahap meningkatkan manifestasi kerusakan organ internal. Pasien juga menjadi tidak bisa bergerak sepanjang waktu. Pada latar belakang perawatan khusus, remisi jangka panjang dimungkinkan (periode kesehatan relatif). Durasi tergantung pada kondisi pasien dan pada seberapa hati-hati ia memenuhi resep medis. Dengan perhatian yang tepat pada dirinya sendiri, pasien dapat hidup selama bertahun-tahun, hanya terbatas dalam pergerakan.
  • Tentu saja kronis. Kursus dermatomiositis yang paling disukai. Penyakit ini hanya menyerang kelompok otot tertentu, sehingga pasien merasa relatif baik dan mampu bekerja secara produktif dan menjalani kehidupan yang penuh. Pengecualiannya adalah pria muda yang dapat membentuk area besar kalsifikasi pada kulit dan otot. Hal ini menyebabkan imobilitas tungkai atau sendi, dan karena itu secara signifikan mengganggu kualitas hidup pasien.

Gejala dermatomiositis

Manifestasi otot

  1. Nyeri otot saat bergerak dan saat istirahat.
  2. Mialgia timbul karena tekanan pada otot.
  3. Meningkatkan kelemahan otot, menyebabkan kecacatan pasien. Seiring waktu, kelemahan meningkat sehingga pasien kehilangan kemampuan untuk berdiri, duduk, makan secara mandiri. Pada akhirnya, ia sepenuhnya tidak bisa bergerak.
  4. Proses patologis meluas ke otot-otot wajah, sehingga pasien benar-benar kehilangan kesempatan untuk mengekspresikan emosinya dengan bantuan ekspresi wajah.
  5. Otot-otot laring, faring, dan langit-langit lunak terpengaruh. Karena itu, suara seseorang berubah, mungkin ada masalah dengan menelan makanan dan air.
  6. Kekalahan otot interkostal dan diafragma menyebabkan gangguan pernapasan, hipoventilasi dan pengembangan pneumonia.

Lesi kulit

  1. Pada 40% pasien di bagian terbuka tubuh (wajah, leher, anggota badan), eritema terjadi.
  2. Ruam seperti papula dan gelembung besar (bull).
  3. Teleangiectasia.
  4. Hyperkeratosis (keratinisasi berlebihan).
  5. Hiperpigmentasi.
  6. Bintik-bintik ungu bengkak di sekitar mata - kacamata dermatomiositis.
  7. Mengupas bintik-bintik merah di atas persendian tangan - Sindrom Gottron.

Sindrom Raynaud

Sindrom Raynaud disertai oleh mati rasa, sensasi dingin, merinding, dan nyeri di tangan; pada periode antara serangan tangan mungkin tetap dingin dan kebiru-biruan. Selain anggota tubuh, manifestasi sindrom ini dapat dicatat di area ujung hidung, dagu, daun telinga, dan lidah. Durasi serangan bervariasi dari beberapa menit hingga beberapa jam.

Sindrom Raynaud terjadi pada 10% pasien.

Cidera sendi

  1. Ketika gerakan terjadi, nyeri pada persendian itu menyiksa dan membatasi pasien.
  2. Terkadang otot-otot terpengaruh dengan sangat cepat dan parah sehingga seseorang tidak dapat menekuk lengan pada siku atau kaki pada lutut justru karena pembentukan "ankylosis yang berotot". Ankylosis adalah ketidakmungkinan gerakan dalam sendi.

Kerusakan pada sistem kardiovaskular

30% pasien mengalami miokarditis (radang otot jantung). Ini dimanifestasikan oleh detak jantung yang cepat, tekanan darah rendah, bunyi jantung yang teredam dan munculnya murmur sistolik selama auskultasi, perubahan pada elektrokardiogram (gangguan rangsangan dan konduksi).

Cidera paru-paru

Sering dimanifestasikan sebagai komplikasi penyakit. Secara umum, pasien mengalami pneumonia aspirasi atau pneumonia kongestif karena berkurangnya ventilasi paru-paru dan hipodinamik.

Kerusakan pada organ-organ saluran pencernaan

Ini terjadi pada 50% pasien. Ada anoreksia, gastritis, radang usus besar, sakit perut. Karena kekalahan otot polos dapat mengembangkan hipotensi kerongkongan, pembengkakan dan nekrosis di dinding lambung dan usus.

Diagnosis dermatomiositis

Tes darah

Peningkatan kadar leukosit (tanda peradangan), eosinofil (tanda reaksi alergi), LED tinggi, anemia. Kreatin fosfokinase tingkat tinggi, protein C-reaktif, fibrinogen.

Biopsi otot

Seorang ahli histologi mendeteksi penebalan serat otot dan area nekrosis dalam sampel jaringan.

Diagnosis didasarkan pada adanya gejala-gejala berikut:

  1. Kelemahan progresif pada otot.
  2. Sindrom kulit (manifestasi khas dermatomiositis).
  3. Peningkatan aktivitas enzim otot (tingkat tinggi kreatin fosfokinase).
  4. Perubahan khas pada jaringan otot, sebagaimana ditentukan oleh hasil biopsi.

Perawatan Dermatomiositis

Obat pilihan untuk mengobati pasien dengan dermatomiositis adalah glukokortikosteroid. Ini adalah zat dengan aktivitas anti-inflamasi yang tinggi. Mereka sangat efektif ketika diberikan dalam dosis yang sesuai untuk tahap penyakit, lebih disukai pada tahap awal.

Glukokortikosteroid utama dalam pengobatan dermatomiositis adalah prednison. Ini diresepkan dalam tablet, dengan dosis hingga 100 mg per hari, dalam dosis 4-6. Biasanya, setelah 1-2 minggu terapi dengan hormon, kondisi pasien membaik secara signifikan: timbre suara dipulihkan, pasien berhenti tersedak ketika makan, pembengkakan, nyeri dan kelemahan pada otot berkurang.

Setelah mencapai efek maksimum, dosis prednisolon mulai berkurang secara bertahap. Hal ini dilakukan untuk menemukan jumlah tablet per hari yang akan membantu pasien mempertahankan kondisi yang memuaskan dan menghindari periode eksaserbasi.

Sayangnya, prednison, seperti glukokortikosteroid lain, memiliki beberapa efek samping:

Obat ini diresepkan untuk melawan sistem kekebalan tubuh, yang menginfeksi jaringannya sendiri. Obat pilihan adalah azathioprine. Berikan dosis 2-3 mg per kg berat badan pasien. Azathioprine biasanya diberikan dalam rejimen pengobatan jika terapi dengan prednison saja tidak menghasilkan efek yang diinginkan.

Prognosis pasien dengan dermatomiositis

Kematian pada penyakit ini tetap cukup tinggi. Itu semua tergantung pada jenis dermatomiositis apa itu dan apa arusnya. Dermatomiositis pada pasien kanker adalah pengobatan terburuk, tetapi dalam kasus ini, tingkat keparahan kondisi dan keparahan prognosis lebih disebabkan oleh adanya tumor daripada kerusakan pada otot dan kulit.

Dokter mana yang harus dihubungi

Jika otot rusak, Anda harus berkonsultasi dengan ahli reumatologi. Selain itu, spesialis berikut harus berkonsultasi: spesialis penyakit menular, ahli kanker, ahli pencernaan, ahli jantung, ahli paru, dan dokter kulit.

Dermatomiositis

Dermatomiositis (generalisasi fibromyositis, generalisasi myositis, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) adalah penyakit inflamasi sistemik yang mempengaruhi jaringan otot, kulit, kapiler, dan organ dalam.

Penyebab dan faktor risiko

Peran utama dalam mekanisme patologis perkembangan dermatomiositis termasuk dalam proses autoimun, yang dapat dianggap sebagai kegagalan sistem kekebalan tubuh. Di bawah pengaruh faktor-faktor pemicu, ia mulai menganggap serat otot yang halus dan lintas-rambut sebagai benda asing dan mengembangkan antibodi (autoantibodi) terhadapnya. Mereka tidak hanya mempengaruhi otot, tetapi juga disimpan di pembuluh darah.

Disarankan bahwa perkembangan dermatomiositis mungkin disebabkan oleh faktor neuroendokrin. Ini sebagian dikonfirmasi oleh perkembangan penyakit pada masa transisi kehidupan (selama pubertas, menopause).

  • beberapa infeksi virus (virus Coxsackie, picornaviruses);
  • neoplasma ganas;
  • hipotermia;
  • hiperinsolasi (paparan sinar matahari yang berkepanjangan);
  • stres;
  • reaksi alergi;
  • hipertermia;
  • kehamilan;
  • provokasi obat, termasuk vaksinasi.

Bentuk penyakitnya

Tergantung pada penyebabnya, bentuk-bentuk dermatomiositis berikut dibedakan:

  • idiopatik (primer) - penyakit ini dimulai dengan sendirinya, tanpa dikaitkan dengan faktor apa pun, tidak mungkin untuk mengetahui penyebabnya;
  • tumor sekunder (paraneoplastic) - berkembang dengan latar belakang tumor ganas;
  • anak-anak (remaja);
  • dikombinasikan dengan patologi jaringan ikat lainnya.

Secara alami proses inflamasi dermatomiositis bersifat akut, subakut, dan kronis.

Tahap penyakit

Dalam gambaran klinis dermatomiositis, ada beberapa tahapan:

  1. Masa prodromal - prekursor spesifik penyakit muncul.
  2. Periode manifes ditandai dengan gambaran klinis yang dikembangkan dengan gejala yang jelas.
  3. Periode terminal ditandai oleh perkembangan komplikasi [misalnya, distrofi, kelelahan (cachexia)].

Gejala

Salah satu tanda non spesifik spesifik dermatomiositis adalah kelemahan otot-otot tungkai bawah, yang secara bertahap meningkat seiring waktu. Masa manifes penyakit juga dapat didahului oleh sindrom Raynaud, poliartralgia, ruam kulit.

Gejala utama dermatomiositis adalah kekalahan otot rangka (lurik). Secara klinis, ini dimanifestasikan dengan meningkatnya kelemahan otot-otot leher, ekstremitas atas, yang seiring waktu membuatnya sulit untuk melakukan tindakan rutin yang paling umum. Dengan penyakit parah karena kelemahan otot yang parah, pasien kehilangan kemampuan untuk bergerak dan merawat diri. Ketika dermatomiositis berkembang, otot-otot faring, saluran pencernaan bagian atas, diafragma, dan otot-otot interkostal menjadi terlibat dalam proses patologis. Hasilnya adalah:

  • gangguan fungsi bicara;
  • disfagia;
  • gangguan ventilasi paru-paru;
  • pneumonia kongestif berulang.

Dermatomiositis ditandai oleh manifestasi kulit:

  • ruam berbintik eritematosa;
  • edema periorbital;
  • Gejala Gottron (eritema periungual, lurik lempeng kuku, kemerahan pada telapak tangan, bercak eritematosa pada kulit jari-jari);
  • pergantian area atrofi kulit dan hipertrofi, pigmentasi dan depigmentasi.

Kekalahan selaput lendir pada latar belakang dermatomiositis mengarah pada pengembangan:

  • hiperemia dan edema dinding faring;
  • stomatitis;
  • konjungtivitis.

Manifestasi sistemik dari dermatomiositis termasuk lesi:

  • sendi (phalangeal, radiocarpal, siku, bahu, pergelangan kaki, lutut);
  • hati - perikarditis, miokarditis, miokardiofibrosis;
  • paru-paru - pneumosklerosis, alveolitis fibrosa, pneumonia interstitial;
  • organ saluran pencernaan - hepatomegali, disfagia;
  • sistem saraf - polineuritis;
  • ginjal - glomerulonefritis dengan gangguan fungsi ekskresi ginjal;
  • kelenjar endokrin - mengurangi fungsi kelenjar gonad dan adrenal.

Fitur dari perjalanan dermatomiositis pada anak-anak

Dibandingkan dengan pasien dewasa, dermatomiositis dimulai pada anak-anak lebih akut. Untuk periode prodromal ditandai oleh:

  • malaise umum;
  • demam;
  • mialgia;
  • kekuatan otot berkurang;
  • arthralgia;
  • kelemahan umum.

Gambaran klinis dermatomiositis remaja menggabungkan tanda-tanda kerusakan pada berbagai organ dan sistem, tetapi perubahan inflamasi pada bagian kulit dan otot paling jelas.

Pada anak-anak dan remaja, pada latar belakang dermatomiositis, kalsifikasi intramuskuler, intrafaskial dan intrakutan dapat terbentuk, biasanya terlokalisasi dalam proyeksi sendi besar, bokong, korset bahu, dan area panggul.

Diagnostik

Kriteria diagnostik utama untuk dermatomiositis:

  • gejala klinis lesi otot dan kulit;
  • perubahan patologis yang khas pada serat otot;
  • perubahan elektromiografi;
  • peningkatan aktivitas enzim serum.
Peran utama dalam mekanisme patologis perkembangan dermatomiositis termasuk dalam proses autoimun, yang dapat dianggap sebagai kegagalan sistem kekebalan tubuh.

Penanda diagnostik bantu (tambahan) dermatomiositis meliputi kalsifikasi dan disfagia.

Diagnosis dermatomiositis dibuat dengan adanya:

  • ruam kulit, dikombinasikan dengan tiga kriteria utama;
  • manifestasi kulit, dua kriteria utama dan dua kriteria tambahan.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis dilakukan pemeriksaan laboratorium dan instrumental:

  • hitung darah lengkap (menunjukkan peningkatan ESR, leukositosis dengan pergeseran formula leukosit ke kiri);
  • analisis biokimia darah (untuk meningkatkan kadar aldolase, transaminase, seromucoid, haptoglobin, asam sialic, mioglobin, fibrinogen, α2 dan γ-globulin);
  • pemeriksaan imunologis darah (adanya antibodi non spesifik untuk endotelium, miosin, thyreoglobulin, peningkatan kadar antibodi spesifik myositis, sejumlah kecil antibodi terhadap sel DNA dan LE, penurunan kadar IgA sementara peningkatan IgM dan IgG simultan, penurunan jumlah T-limfosit, penurunan jumlah t-limfosit, penurunan titer komplemen);
  • pemeriksaan histologis biopsi otot-kulit (hilangnya pergoresan transversal, infiltrasi inflamasi miosit, perubahan degeneratif, fibrosis yang jelas sudah diketahui);
  • electromyography (osilasi fibrillary terdeteksi saat istirahat, perubahan gelombang pendek polifase, peningkatan rangsangan otot).

Perawatan

Terapi dermatomiositis ditujukan untuk menekan aktivitas proses inflamasi autoimun dan biasanya dilakukan oleh kortikosteroid untuk waktu yang lama (1-2 tahun). Jika perlu, skema ini mungkin termasuk obat antiinflamasi non-steroid, khususnya salisilat.

Dengan ketidakefektifan terapi kortikosteroid yang diresepkan sitostatika, dengan efek imunosupresif yang nyata.

Untuk meningkatkan fungsi kontraktil otot, injeksi Proserin, vitamin B, cocarboxylase, dan ATP digunakan.

Dalam beberapa tahun terakhir, plasmaferesis dan limfositosit telah digunakan dalam pengobatan kompleks dermatomiositis.

Untuk pencegahan pembentukan kontraktur otot, latihan terapi fisik secara teratur ditunjukkan.

Secara alami proses inflamasi dermatomiositis bersifat akut, subakut, dan kronis.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi

Dengan tidak adanya terapi yang memadai, dermatomiositis perlahan berkembang, menyebabkan kelemahan otot yang parah, kerusakan pada organ internal. Ini menjadi penyebab kecacatan pasien, dan dalam kasus yang parah - kematian.

Terapi kortikosteroid jangka panjang dari dermatomiositis dapat menyebabkan sejumlah patologi:

  • hipertensi;
  • obesitas;
  • osteoporosis;
  • diabetes mellitus.

Ramalan

Dengan tidak adanya pengobatan yang memadai dalam dua tahun pertama dari saat diagnosis, sekitar 40% pasien meninggal; penyebabnya adalah perdarahan saluran cerna dan gagal napas.

Terapi imunosupresif secara signifikan meningkatkan prognosis jangka panjang. Namun, bahkan dengan latar belakangnya, pada beberapa pasien kontraktur persendian yang persisten terbentuk, terjadi deformasi ekstremitas atas dan bawah.

Pencegahan

Tindakan pencegahan primer untuk dermatomiositis belum dikembangkan. Pencegahan sekunder ditujukan untuk mencegah eksaserbasi penyakit dan mengurangi aktivitas proses inflamasi. Itu termasuk:

  • rehabilitasi fokus infeksi kronis;
  • pembatasan aktivitas fisik;
  • menghindari insolasi dan hipotermia yang berlebihan;
  • kepatuhan pada hari itu;
  • kontrol apotik seorang rheumatologist;
  • kepatuhan terhadap rejimen medis yang ditentukan.

Video YouTube yang terkait dengan artikel:

Pendidikan: Dia lulus dari Institut Kedokteran Negara Tashkent dengan gelar sarjana kedokteran pada tahun 1991. Berulang kali mengikuti kursus pelatihan lanjutan.

Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi kompleks bersalin perkotaan, resusitasi hemodialisis

Informasi ini digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasi saja. Pada tanda-tanda awal penyakit, berkonsultasilah dengan dokter. Perawatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!

Kebanyakan wanita bisa mendapatkan lebih banyak kesenangan dengan merenungkan tubuh mereka yang indah di cermin daripada dari seks. Jadi, wanita, berjuang untuk keharmonisan.

Karies adalah penyakit menular yang paling umum di dunia, yang bahkan flu tidak dapat bersaing dengannya.

Vibrator pertama ditemukan pada abad ke-19. Dia bekerja pada mesin uap dan dimaksudkan untuk mengobati histeria wanita.

Tulang manusia empat kali lebih kuat dari beton.

Di Inggris, ada undang-undang yang menyatakan bahwa dokter bedah dapat menolak untuk melakukan operasi pada pasien jika ia merokok atau kelebihan berat badan. Seseorang harus meninggalkan kebiasaan buruk, dan kemudian, mungkin, dia tidak perlu operasi.

Para ilmuwan dari University of Oxford melakukan serangkaian penelitian di mana mereka menyimpulkan bahwa vegetarianisme dapat berbahaya bagi otak manusia, karena hal itu menyebabkan penurunan massa. Karena itu, para ilmuwan merekomendasikan untuk tidak mengecualikan ikan dan daging dari makanan mereka.

Pada 5% pasien, Clomipramine antidepresan menyebabkan orgasme.

Selain manusia, hanya satu makhluk hidup di planet Bumi - anjing - yang menderita prostatitis. Ini benar-benar teman paling setia kami.

Selama operasi, otak kita menghabiskan sejumlah energi yang setara dengan bola lampu 10 watt. Jadi gambar bola lampu di atas kepala pada saat munculnya pemikiran yang menarik tidak begitu jauh dari kebenaran.

Perut manusia mengatasi dengan baik benda asing dan tanpa intervensi medis. Diketahui bahwa jus lambung bahkan dapat melarutkan koin.

Dokter gigi muncul relatif baru-baru ini. Pada awal abad ke-19, merupakan tanggung jawab tukang cukur biasa untuk mencabut gigi yang sakit.

Seseorang yang menggunakan antidepresan dalam banyak kasus akan menderita depresi lagi. Jika seseorang mengatasi depresi dengan kekuatannya sendiri, ia memiliki setiap kesempatan untuk melupakan keadaan ini selamanya.

Harapan hidup rata-rata orang kidal kurang dari orang kanan.

Dengan kunjungan rutin ke tempat penyamakan, peluang terkena kanker kulit meningkat 60%.

Jatuh dari keledai, Anda lebih cenderung mematahkan leher daripada jatuh dari kuda. Hanya saja, jangan mencoba menyangkal pernyataan ini.

Pria dianggap sebagai seks yang kuat. Namun, siapa pun, orang yang paling kuat dan berani tiba-tiba menjadi tidak berdaya dan sangat malu ketika menghadapi masalah.

Dermatomiositis mempengaruhi tidak hanya kulit

Di antara penyakit jaringan ikat adalah patologi yang tangguh - dermatomiositis sistemik, yang juga disebut penyakit Wagner atau penyakit lilac (nama terakhir ini disebabkan oleh warna lilac yang khas dari bintik-bintik kulit dan eritema). Bahayanya adalah kerusakan tidak hanya pada kulit, tetapi juga pada otot-otot (baik kerangka dan halus), organ-organ internal (jantung, paru-paru, saluran pencernaan, kelenjar endokrin), pembuluh darah dan saraf. Pertimbangkan dermatomiositis, gejala dan pengobatannya, tetapi foto pertama: Tangan pasien dengan dermatomiositis.

Apa itu dermatomiositis (DM)?

Dermatomiositis adalah penyakit radang jaringan lunak yang jarang terjadi dengan manifestasi kulit.

DM mempengaruhi beberapa orang dari 100.000, dan orang dewasa sakit dua kali lebih sering daripada anak-anak, dan kerentanan wanita terhadap penyakit ini agak lebih tinggi. Angka yang lebih akurat: anak-anak - sekitar tiga orang. dari 100 ribu; laki-laki - sekitar 6 dari 100 ribu.

Penyebab Dermatomiositis

Insiden dermatomiositis yang lebih besar telah diamati di negara-negara Eropa selatan dan selatan pada musim semi dan musim panas, itulah sebabnya dibuat asumsi tentang kemungkinan pengaruh sinar matahari pada perkembangan patologi. Juga, pengamatan empiris telah membantu membangun hubungan antara penyakit menular, vaksinasi dan beberapa obat dan berkembang seiring waktu (periode laten bisa sampai tiga bulan) dermatomiositis.

Ditemukan bahwa pengembangan DM berkontribusi:

  • dari penyakit virus - flu, parvovirus, hepatitis B dan A, penyakit kaki dan mulut, polio, rinitis;
  • bakteri - Borreliosis, streptokokus hemolitik;
  • vaksinasi - vaksinasi campak, gondong, tifus, kolera;
  • obat - penicillamine, hormon pertumbuhan (hormon somatotropik).

Jenis-jenis dermatomiositis

Dermatomiositis diklasifikasikan berdasarkan jenis dan sifat kursus.

  • idiopatik (penyebab patologi primer tidak diketahui);
  • paraneoplastic (disebabkan oleh proses onkologis);
  • remaja atau anak-anak (diamati terutama pada masa remaja dan masa kanak-kanak);
  • polymyositis (tanpa manifestasi kulit, tetapi dengan gejala lesi difus pada banyak jaringan);
  • dermatopolimiositis (ada lesi kulit dan jaringan sistemik lainnya).

Dengan sifat arus:

  • akut (dengan peningkatan gejala yang cepat);
  • subacute (gejala sedang);
  • tanpa gejala (tanpa tanda klinis yang jelas, diagnosis ditegakkan berdasarkan diagnosa radiologis dan fungsional);
  • kronis (perkembangan penyakit lambat).

Gejala dermatomiositis

DM biasanya dimulai dengan lesi kulit. Gejala patologi otot dapat bergabung dalam beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun. Pada saat yang sama, perkembangan myositis pada kulit dan otot adalah omong kosong, yaitu, fenomena yang sangat langka.

Tanda-tanda utama DM adalah ruam dari berbagai jenis.

  • Gejala Gottron adalah nodul atau plak, kadang-kadang dengan gejala deskuamasi, atau bercak besar warna merah atau merah muda, terlokalisasi pada fleksi permukaan artikular, terutama pada tangan (interphalangeal atau metacarpophalangeal), dan sendi siku dan lutut.
  • Ruam Heliotropik berwarna ungu pada jenis kacamata di dekat mata, di bawah alis, atau mantel di daerah atas tungkai, punggung dan klavikula. Ruam kulit juga mungkin terjadi pada perut, bokong, paha, dan kaki bagian bawah. Ada juga eritema bercabang merah-biru tua.
  • Gejala awal dermatomiositis adalah kemerahan dan pembengkakan kulit di batas kuku.
  • Ketika dermatomiositis, diperburuk oleh kalsifikasi, luka bernanah muncul, diisi dengan massa seperti remah - tanda deposisi simpanan kalsium di bawah kulit. Kalsifikasi diamati lima kali lebih sering dengan DM remaja.

Gejala polymyositis (PM)

Polymyositis paling sering mampu mempengaruhi otot-otot kerangka, sendi, paru-paru, jantung, dan sistem endokrin.

Transformasi struktural dimulai pada jaringan ikat, mereka menjadi lebih padat, tumbuh, dan kemudian kalsifikasi dapat bergabung dengan proses ini. Pembentukan endapan garam kalsium dapat terjadi cukup dalam dan tidak memanifestasikan dirinya secara eksternal, tetapi kalsifikasi selalu memberikan gambaran khas node tunggal atau multipel pada x-ray.

Afeksi otot rangka

  • Dengan kekalahan otot rangka, yang terjadi terutama secara simetris, pasien mengalami atrofi otot, fibrosis otot, dan pembentukan kontraktur.
  • Lebih sering otot-otot humerus, pinggul dan perut (terutama menekan), serta fleksor leher menderita. Ini dimanifestasikan dalam kesulitan dengan gerakan tertentu yang membutuhkan usaha, seperti memanjat tangga atau mencoba bangkit dari kursi, terutama dari yang rendah.
  • Bentuk polymyositis otot yang paling tidak menguntungkan dengan kekalahan otot pernapasan. Pada saat yang sama, di samping ancaman gagal napas, suara pasien berubah (suara serak atau hidung muncul).

Bentuk paru dari polymyositis

Bentuk paru bisa merupakan komplikasi dari polymyositis dan dianggap paling berbahaya.

Pimpin ke dia bisa:

  • kasih sayang otot pernapasan oleh polymyositis dan M - C diafragma, yang menyebabkan kurangnya ventilasi paru-paru;
  • viral dan buck. infeksi;
  • air atau makanan memasuki paru-paru dari kerongkongan;
  • pneumonia interstitial;
  • tumor ganas dan metastasis di paru-paru.

Gejala-gejala dari polymyositis paru:

  • kedangkalan dan peningkatan respirasi;
  • nafas pendek yang progresif;
  • hipoksemia (penurunan O2 dalam darah);
  • suara di paru-paru;
  • fibrosis paru dan alveoli.

Myositis paru akut memiliki prognosis yang tidak menguntungkan: dengan itu, insufisiensi pernapasan tumbuh sangat cepat, dan hingga 10% kasus mengakibatkan fibrosis paru, yang berarti paru-paru memiliki kemampuan terbatas untuk melakukan fungsi pernapasan.

Bentuk asimptomatik adalah karakteristik dari tahap awal PM paraneoplastik. Dengan perkembangan proses ganas, gejala lebih lanjut muncul:

  • dispnea inspirasi;
  • batuk kering;
  • di bagian bawah terdengar suara berisik dan rales (crepitus).

Polymyositis artikular

PM sendi sering berkembang karena infeksi dan mempengaruhi jaringan ikat periartikular (otot artikular, ligamen, tendon, kapsul). Ini ditandai dengan rasa sakit, kekakuan sendi, terutama di pagi hari. Terkadang ada efusi pada sendi, yang bisa menyebabkannya membengkak.

Bentuk PM ini reversibel dan memiliki prognosis yang menguntungkan: setelah terapi antibiotik / antivirus dilakukan, sitostatika menerima kemunduran manifestasi artikular.

Polymyositis jantung

Biasanya, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam kerusakan miokard, tetapi ketiga membran jantung, serta arteri koroner, mungkin menderita.

Gejala PM jantung:

  • peningkatan denyut jantung;
  • aritmia;
  • nada jantung yang teredam;
  • dengan hasil serangan jantung yang tidak menguntungkan.

Kalahkan saluran pencernaan

Polymyositis gastrointestinal disebabkan oleh kerusakan pada pembuluh darah dan saraf, dan otot polos saluran pencernaan.

Akibatnya, nutrisi selaput lendir dan peristaltik usus terganggu:

  • gejala gastritis dan kolitis mulai muncul;
  • erosi dan bisul terbentuk di dinding bagian dalam lambung dan usus;
  • risiko pendarahan dan perforasi gastrointestinal meningkat, yang dapat menyebabkan peritonitis dan kematian.

Gangguan Endokrin

Gangguan endokrin dimungkinkan dengan peradangan vaskular (vaskulitis), yang disebabkan langsung oleh myositis sistemik itu sendiri, serta efek terapi GCS - metode pengobatan utama untuk gejala polymyositis dan dermatomiositis.

Terutama terkena hipofisis, kelenjar adrenal, kelenjar seks.

Diagnosis dermatomiositis

Metode utama pemeriksaan dalam diagnosis DM:

  • OAK dan BHAK (tes darah umum dan biokimia;
  • analisis imunologi;
  • biopsi jaringan ikat patologis (adalah metode yang paling verifikasi).

Pola diagnostik untuk DM adalah sebagai berikut:

  • ESR dan leukosit sedikit meningkat;
  • enzim kerusakan otot CPK (creatine phosphokinase) dan LDH (lactate dehydrogenase) dapat melebihi norma dengan faktor sepuluh;
  • aldolase, ALT, AST juga meningkat.

Perawatan Dermatomiositis

Obat-obatan

Perlu untuk mengobati radang jaringan ikat dengan DM dengan bantuan:

  • glukokortikosteroid;
  • imunosupresan (metotreksat, sulfasalazin, azatioprin, siklofosfomid, dll.);
  • antibiotik, obat antivirus;
  • antihistamin.

Terapi suportif yang komprehensif

Dalam kasus polymyositis yang mempengaruhi organ, mereka juga melakukan terapi pemeliharaan yang kompleks dan pencegahan kemungkinan komplikasi:

  • Obat yang ditunjuk untuk normalisasi sirkulasi darah dan metabolisme dalam jaringan lunak, antihipoksan, kompleks vitamin.
  • Dalam pengobatan bentuk akut dari pulmonary polymyositis, ventilasi mekanik darurat mungkin diperlukan, jika saluran pencernaan terpengaruh, operasi darurat mungkin diperlukan, dan dalam kasus penyakit jantung, langkah-langkah untuk mencegah serangan jantung atau terapi pasca infark mungkin diperlukan.

Perawatan bedah

Intervensi bedah diperlukan untuk pertumbuhan jaringan ikat, fibrosis atau kalsifikasi, jika mereka mempengaruhi saraf, menyebabkan rasa sakit dan membatasi mobilitas, atau pembuluh darah yang tumpang tindih.

Ramalan

Secara umum, prognosis dermatomiositis menguntungkan, dengan pengecualian tipe paraneoplastik dan akut, dalam kombinasi dengan kerusakan pada paru-paru atau jantung, atau menyebabkan peritonitis.

Dermatomiositis: lesi kulit dan kelemahan otot

Dermatomiositis atau penyakit Hepp-Wagner, patologi Unferriht adalah peradangan sistemik yang umum di wilayah jaringan ikat yang memiliki arah progresif yang terus menerus. Ketika itu mempengaruhi otot polos dan lurik dengan pelanggaran fungsi dasar dan kelemahan yang muncul, serta keterlibatan kulit, dinding pembuluh kecil dan banyak organ internal dan bagian tubuh (hati, jantung, sendi). Penyakit ini termasuk dalam kelompok lesi sistemik jaringan ikat, dan saat ini kedokteran mengalami kesulitan dalam mengobati patologi ini.

Penyebab radang jaringan ikat

Penyebab pasti dari perkembangan dermatomiositis belum dijelaskan. Ada beberapa alasan untuk pengembangan peradangan dengan perkembangannya yang stabil di area jaringan ikat:

  • aktivasi virus, dengan kecurigaan virus seperti Coxsackie, picornavirus, influenza, rubella, yang memicu pembentukan autoantibodi pada otot;
  • infeksi dengan toksoplasmosis;
  • kecenderungan genetik;
  • hipotermia, eksaserbasi proses infeksi;
  • stres;
  • terlalu panas, terbakar sinar matahari;
  • vaksinasi;
  • alergi;
  • minum obat tertentu;
  • reaksi terhadap pembentukan proses ganas dalam tubuh.

Jauh lebih sering daripada pria, wanita menderita penyakit ini, peradangan dapat terjadi pada anak-anak dan remaja, tetapi usia rata-rata perkembangan penyakit ini adalah dari 30 hingga 65 tahun, dengan puncaknya 45-60 tahun.

Manifestasi patologi: bagaimana kelemahan dan kerusakan otot terbentuk?

Biasanya, gejala utama dermatomiositis muncul secara bertahap, awal yang tajam untuk penyakit ini tidak khas. Manifestasi klinis didasarkan pada sindrom otot dan perubahan kulit, dengan lesi otot menempati posisi terdepan, sementara kerusakan pada kulit mungkin tidak selalu. Manifestasi sindrom otot pada penyakit:

  • kelemahan otot dengan nyeri pada daerah yang terkena, terutama daerah bahu dan leher, sebagian lengan bawah;
  • Kelemahan otot kadang-kadang datang ke imobilitas dan ketidakmungkinan tanpa bantuan orang lain untuk turun dari tempat tidur dan mengubah posisi kepala, untuk menyisir. Dalam situasi yang sangat sulit, dijelaskan pembatasan aktivitas motorik yang parah, dengan ketidakmampuan untuk berjalan secara mandiri;
  • otot yang terkena meningkatkan volume karena edema dan indurasi, nyeri saat diperiksa, karena nyeri hebat, kontraktur otot terjadi;
  • dalam kasus kerusakan pada otot-otot wajah, mengunyah terganggu, dalam kasus masalah dengan otot-otot faring, pelanggaran menelan terjadi, tersedak, makanan masuk ke dalam hidung;
  • radang otot-otot interstitial menyebabkan penurunan pergerakan dada dan diafragma, ada kerusakan pada ventilasi paru dan proses kongestif dan pneumonia berkembang.

Lesi kulit Dermatomiositis

Untuk penyakit ini, tidak hanya proses inflamasi di area otot dengan kelemahannya yang khas, tetapi juga lesi, akibatnya kulit menjadi rusak. Ada bintik-bintik warna ungu-ungu di area bagian terbuka tubuh (wajah dan leher), serta ruam pada persendian. Juga, karakteristik kemerahan pada kelopak mata atas berkembang, yang dikombinasikan dengan edema kelopak mata dan pigmentasi yang kuat (sindrom kacamata dermatomiositis). Manifestasi tambahan adalah:

  • Gejala Gotton dengan bintik-bintik merah bersisik di kulit jari-jari, telapak tangan dan kemerahan bersisik, putusnya kuku secara konstan dan peruraiannya, peradangan pada tempat tidur periungual;
  • kulit membentuk fokus kekurangan pigmen dalam kombinasi dengan pembuluh melebar yang tembus cahaya, spider veins, kekeringan dan pengelupasan kulit, atrofi di area tertentu;
  • selaput lendir dengan peradangan konjungtiva dan keratitis, lesi gusi, dinding faring posterior dengan amandel terpengaruh.

Kerusakan pada organ dalam: jantung, hati, saluran pencernaan

Berbagai patologi pada bagian organ dalam kasus penyakit bervariasi dan banyak. Jadi, mungkin ada lesi pada sendi dalam bentuk rasa sakit pada sendi yang sifatnya intermiten, sementara tidak ada pembengkakan dan kelainan bentuk sendi. Seringkali ada lesi di daerah jantung, terutama miokardium, mengingat struktur yang sama dengan otot-otot tubuh lainnya. Penyakit khas dengan palpitasi dan perluasan batas jantung ke kiri, dengan nada teredam, munculnya murmur sistolik di apeks. Ketika jantung sangat terpengaruh, klinik gagal jantung dapat diamati. Karena pergerakan dada yang terbatas karena otot-otot yang terkena, pneumonia terbentuk dan terjadi hipoventilasi paru yang parah, yang mengarah pada hipoksia jaringan. Aspirasi pneumonia juga dapat terjadi karena tersedak dan masuknya makanan ke dalam sistem pernapasan.

Sistem pencernaan pada dermatomiositis juga menderita - gangguan dalam konsumsi makanan, yang memiliki perjalanan progresif, terjadi, dan otot-otot tenggorokan terpengaruh. Hati meningkat cukup, tetapi kerjanya tidak menderita. Sistem saraf terlibat dalam proses dengan pembentukan gangguan sensorik di pinggiran, peningkatan tajam dalam sensitivitas kulit terhadap rasa sakit, merangkak, penurunan refleks tendon. Seseorang yang sakit kehilangan berat badan, anoreksia dapat terjadi, kelemahan dinyatakan, suhu tubuh meningkat, terutama ketika diperburuk.

Diagnosis penyakit

Dasar diagnosis penyakit adalah lesi khas otot dan kulit dengan munculnya gejala khas (kalsinasi, disfagia), dengan identifikasi perubahan pada tingkat morfologi otot, yang dihasilkan dari biopsi serat otot. Selain itu, dokter akan melakukan studi instrumen spesifik dan analisis yang menunjukkan:

  • perubahan elektromiografi tipikal;
  • manifestasi khas dari uji klinis (anemia, leukositosis dengan pergeseran neutrofilik, peningkatan ESR, perubahan profil protein darah, serta perubahan kadar fibrinogen dengan mioglobin);
  • perubahan tingkat transaminase spesifik untuk patologi tertentu asam sialat, serta penanda inflamasi lainnya, dinilai;
  • studi imunologi dengan deteksi titer komplemen yang rendah, dengan latar belakang penurunan tajam dalam generasi limfosit, peningkatan tingkat imunoglobulin, peningkatan jumlah sel lupus,
  • Karakteristik juga akan menjadi deteksi antibodi terhadap protein myosin dan sel endotel.

Lengkapi gambar X-ray dengan identifikasi area kalsifikasi, pneumonia paru-paru, ukuran jantung membesar, osteoporosis.

Dermatomiositis

Dermatomiositis adalah patologi inflamasi difus dari jaringan ikat dengan perjalanan progresif yang ditandai dengan kekalahan serat otot yang halus dan bergaris-garis dengan gangguan fungsi motorik, minat kulit, pembuluh kecil dan organ dalam. Dengan tidak adanya sindrom kulit mereka mengatakan bahwa ada polymyositis. Klinik dermatomiositis ditandai oleh poliartralgia, kelemahan otot yang parah, demam, ruam bercak eritematosa, kalsifikasi kulit, gejala visceral. Indikator klinis, biokimiawi, elektromiografi berfungsi sebagai kriteria diagnostik untuk dermatomiositis. Terapi utama adalah hormon, dermatomiositis seperti gelombang.

Dermatomiositis

Dermatomiositis adalah patologi inflamasi difus jaringan ikat dengan perjalanan progresif yang ditandai dengan kerusakan pada serat otot yang halus dan luruk transversal dengan gangguan fungsi motorik, minat kulit, pembuluh kecil dan organ dalam. Dengan tidak adanya sindrom kulit mereka mengatakan bahwa ada polymyositis. Klinik dermatomiositis ditandai oleh poliartralgia, kelemahan otot yang parah, demam, ruam bercak eritematosa, kalsifikasi kulit, gejala visceral. Indikator klinis, biokimiawi, elektromiografi berfungsi sebagai kriteria diagnostik untuk dermatomiositis. Terapi utama adalah hormon, dermatomiositis seperti gelombang.

Diasumsikan koneksi dermatomiositis etiologis dengan infeksi virus (picornavirus, virus Coxsackie) dan penyebab genetik. Persistensi kronis dari virus dalam otot dan kesamaan antigenik antara struktur virus dan otot menginduksi respons imun dengan pembentukan autoantibodi pada jaringan otot. Titik awal untuk pengembangan dermatomiositis dapat berupa hipotermia, eksaserbasi infeksi, stres, hipertermia, hiperinsolasi, provokasi obat (vaksinasi, alergi).

Klasifikasi dermatomiositis

Dermatomiositis dan polimyositis termasuk dalam kelompok miopati peradangan idiopatik. Dermatomiositis paraneoplastik sekunder (tumor) terjadi pada 20-30% kasus. Perjalanan dermatomiositis dapat menjadi akut, subakut, atau kronis.

Dalam pengembangan patologi, periode prekursor non-spesifik (prodromal), manifestasi klinis (manifest) dan tahap komplikasi (terminal, dystrophic, cachectic) dibedakan. Dermatomiositis dapat terjadi dengan berbagai tingkat aktivitas peradangan (dari I hingga III).

Gejala dermatomiositis

Klinik dermatomiositis berkembang secara bertahap. Pada awal penyakit, ada kelemahan progresif pada otot-otot ekstremitas, yang dapat meningkat selama bertahun-tahun. Onset akut lebih jarang terjadi pada dermatomiositis. Manifestasi klinis utama dapat didahului oleh munculnya ruam kulit, poliartralgia, sindrom Raynaud.

Gejala yang menentukan di klinik dermatomiositis adalah kekalahan otot lurik. Ditandai dengan kelemahan pada otot leher, bagian proksimal dari ekstremitas bawah dan atas, menyebabkan kesulitan dalam melakukan aktivitas sehari-hari. Dalam kasus lesi yang parah, pasien sulit bangun di tempat tidur, tidak bisa memegang kepala mereka, bergerak secara mandiri dan memegang benda di tangan mereka.

Keterlibatan otot-otot faring dan saluran pencernaan bagian atas dimanifestasikan oleh gangguan bicara, gangguan menelan, tersedak; kekalahan diafragma dan otot-otot interkostal disertai dengan gangguan ventilasi, pengembangan pneumonia kongestif. Tanda khas dari dermatomiositis adalah kekalahan pada kulit dengan berbagai manifestasi. Perkembangan edema periorbital, ruam berbintik-bintik eritematosa di atas kelopak mata atas, di tulang pipi, lipatan nasolabial, sayap hidung, punggung atas, tulang dada, sendi (lutut, siku, metacarpophalangeal, interphalangeal) dicatat.

Kehadiran gejala Gottron adalah tipikal - bintik-bintik eritematosa yang mengelupas pada kulit jari, mengelupas dan kemerahan pada telapak tangan, kerapuhan dan lekukan kuku, eritema okolonogtevoy. Tanda klasik dermatomiositis adalah pergantian pada kulit fokus depigmentasi dan pigmentasi dalam kombinasi dengan telangiectasias, kekeringan, hiperkeratosis, dan atrofi area kulit (poikilodermatomyositis).

Pada bagian selaput lendir dengan dermatomiositis, fenomena konjungtivitis, stomatitis, edema dan hiperemia langit-langit mulut dan dinding faring posterior dicatat. Terkadang ada sindrom artikular dengan kerusakan pada lutut, pergelangan kaki, bahu, siku, sendi pergelangan tangan, sendi kecil tangan. Pada dermatomiositis juvenil, kalsifikasi intrakutan, intrafascial, dan intramuskuler dapat muncul dalam proyeksi panggul, korset bahu, bokong, sendi. Kalsinasi subkutan dapat menyebabkan ulserasi kulit dan pelepasan simpanan kalsium ke luar dalam bentuk massa yang rapuh.

Diagnosis dermatomiositis

Penanda diagnostik utama dermatomiositis adalah manifestasi klinis khas lesi dan otot kulit; transformasi patologis serat otot; peningkatan kadar enzim serum; perubahan elektromiografi khas. Kriteria tambahan (tambahan) untuk diagnosis dermatomiositis termasuk disfagia dan kalsifikasi.

Keakuratan diagnosis dermatomiositis tidak diragukan dengan adanya 3 kriteria diagnostik utama dan ruam kulit atau 2 kriteria utama, 2 kriteria tambahan dan manifestasi kulit. Kemungkinan dermatomiositis tidak dapat dikesampingkan ketika lesi kulit terdeteksi; dengan kombinasi dari 2 manifestasi utama lainnya, serta kombinasi dari setiap kriteria dasar dan tambahan 2. Untuk menetapkan fakta polymyositis, Anda harus memiliki 4 kriteria diagnostik.

Gambaran darah ditandai dengan anemia sedang, leukositosis, pergeseran leukosit neutrofilik ke kiri, dan peningkatan LED sesuai dengan aktivitas proses. Penanda biokimia dari dermatomiositis adalah peningkatan kadar α2- dan glob-globulin, fibrinogen, mioglobin, asam sialat, haptoglobin, seromucoid, transaminase, dan aldolase, yang mencerminkan keparahan kerusakan jaringan otot. Pemeriksaan imunologis darah pada dermatomiositis mengungkapkan berkurangnya tingkat komplemen, penurunan jumlah T-limfosit, peningkatan kadar IgG dan imunoglobulin IgM dengan penurunan IgA, sejumlah kecil sel LE dan antibodi terhadap DNA, kandungan antibodi spesifik yang tinggi, keberadaan antibodi spesifik myobacterium, tirogobulin, tiroglobulin. dan sebagainya

Dalam studi spesimen biopsi otot-kulit, pola miositis parah, fibrosis, degenerasi, infiltrasi inflamasi dari serat otot, dan hilangnya pergoresan transversal ditentukan. Elektromiogram dengan dermatomiositis menangkap peningkatan rangsangan otot, perubahan polifase gelombang pendek, osilasi fibrillary saat istirahat. Pada radiografi jaringan lunak terlihat area kalsifikasi; radiografi paru-paru ditentukan oleh peningkatan ukuran jantung, dikalsinasi pleura, fibrosis interstitial jaringan paru-paru. Di tulang, osteoporosis moderat terdeteksi.

Perawatan Dermatomiositis

Dengan kekalahan otot-otot pernapasan dan otot-otot palatal perlu untuk memastikan fungsi pernapasan dan menelan yang memadai. Untuk menekan peradangan pada dermatomiositis, kortikosteroid (prednison) digunakan di bawah kendali enzim serum darah dan kondisi klinis pasien. Selama pengobatan, dosis optimal kortikosteroid dipilih, obat diminum untuk waktu yang lama (1-2 tahun). Terapi nadi steroid dimungkinkan. Skema antiinflamasi untuk dermatomiositis dapat ditambah dengan penunjukan salisilat.

Jika terapi kortikosteroid dari dermatomiositis gagal, imunosupresan dari tindakan sitostatik (metotreksat, siklosporin, azatioprin) diresepkan. Untuk mengontrol manifestasi dermal dari dermatomiositis, turunan 4-aminoquinoline (hydroxychloroquine) digunakan; untuk normalisasi fungsi otot - suntikan neostigmin, ATP, cocarboxylase, vitamin kelompok B. Dalam pengobatan dermatomiositis, imunoglobulin intravena, sesi limfosit puleresis dan pertukaran plasma digunakan. Untuk mencegah kontraktur otot, diberikan terapi terapi kompleks.

Prognosis dan pencegahan dermatomiositis

Ketika perjalanan dermatomiositis diabaikan, mortalitas dalam 2 tahun pertama perkembangan penyakit mencapai 40%, terutama karena kekalahan otot-otot pernapasan dan perdarahan gastrointestinal. Dengan sifat dermatomiositis yang berkepanjangan parah, kontraktur dan kelainan bentuk tungkai berkembang, menyebabkan kecacatan. Terapi kortikosteroid intensif tepat waktu menekan aktivitas penyakit dan secara signifikan meningkatkan prognosis jangka panjang.

Langkah-langkah yang mencegah perkembangan dermatomiositis belum dikembangkan. Di antara langkah-langkah pencegahan sekunder dermatomiositis adalah kontrol apotik rheumatologist, terapi suportif dengan kortikosteroid, pengurangan hipersensitivitas tubuh yang reaktif, sanitasi sanitasi dari infeksi fokal.

Dermatomiositis

Syn Dermatomyositis (DM). Penyakit Wagner, penyakit Wagner-Unferricht-Heppat adalah penyakit sistemik progresif yang parah pada jaringan ikat, kerangka dan otot polos dengan gangguan fungsi motorik, kulit dalam bentuk eritema dan edema dan pembuluh mikrovaskulatur dan lesi pada organ internal, seringkali disertai kalsifikasi dan penyakit pembuluh darah, seringkali disertai kalsifikasi dan penyakit pembuluh darah. Pada 25-30% pasien, sindrom kulit tidak ada. Dalam hal ini, mereka berbicara tentang polymyositis (PM).

Frekuensi DM dianggap sebagai penyakit langka. Lebih sering wanita sakit. Pada anak-anak, frekuensi 1,4-2.7: 1, pada orang dewasa 2-6.2: 1. [1]

Etiologi Penyebab tidak diketahui. Saat ini, DM dianggap sebagai penyakit multifaktorial. Karena DM lebih umum di negara-negara Eropa selatan, dan insiden meningkat pada musim semi dan musim panas, peran insolasi tidak dikecualikan [1]. Namun, kepentingan terbesar saat ini melekat pada agen infeksi. Studi epidemiologis [2] menunjukkan sering adanya penyakit menular dalam waktu 3 bulan sebelum dimulainya DM. Virus influenza, parainfluenza, hepatitis B, picornavirus, parvovirus, serta protozoa (Toxoplasma) dianggap signifikan secara etiologis. Di antara bakteri patogen menekankan peran borreliosis dan β-hemolytic streptococcus group A. Faktor etiologi lain yang dicurigai termasuk beberapa vaksin (terhadap tipus, kolera, campak, rubella, gondong) dan zat obat (D-penisilamin, hormon pertumbuhan).

paraneoplastic (sekunder, tumor);

juvenile dermatopolimiositis (untuk anak-anak)

dermatomiositis (polymyositis) dalam kombinasi dengan penyakit jaringan ikat difus lainnya.

Klinik Manifestasi klinis beragam, mereka disebabkan oleh lesi umum dari mikrovaskulatur, tetapi sindrom kulit dan otot adalah yang utama.

Perubahan kulit Manifestasi kulit klasik adalah gejala Gottron dan ruam heliotropik. Gejala Gottron adalah munculnya nodul merah dan merah muda, kadang-kadang bersisik dan plak pada kulit di area permukaan ekstensor sendi (paling sering interphalangeal, pyasthophalangeal, siku dan lutut). Kadang-kadang gejala Gottron hanya diwakili oleh kemerahan redup, yang selanjutnya sepenuhnya reversibel.

Heliotropic ruam - adalah ruam kulit berwarna ungu atau merah pada kelopak mata atas dan ruang antara kelopak mata atas dan alis (gejala "kacamata ungu"), sering dalam kombinasi dengan pembengkakan di sekitar mata. Ruam juga dapat ditemukan di wajah, dada, dan leher (berbentuk V), di punggung atas dan lengan atas (gejala "syal"), perut, bokong, paha, dan kaki. Seringkali pada kulit pasien ada perubahan pada jenis cabang pohon (tree livedo) warna merah kebiruan di korset bahu dan anggota tubuh proksimal.

Tanda awal penyakit ini bisa berupa perubahan pada dasar kuku, seperti kemerahan pada pinggiran periungual dan pertumbuhan berlebih kulit di sekitar dasar kuku. Manifestasi kulit pada DM lebih sering mendahului kerusakan otot rata-rata selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun. Lesi kulit yang terisolasi pada pembukaan lebih sering terjadi daripada lesi otot dan kulit pada saat yang bersamaan.

Afeksi otot rangka. Gejala kardinal adalah pelemahan simetris keparahan yang bervariasi pada otot-otot bahu dan panggul, fleksor leher, dan otot perut. Biasanya memperhatikan kesulitan dalam melakukan kegiatan sehari-hari: menaiki tangga, naik dari kursi rendah, dll. Perkembangan penyakit mengarah pada fakta bahwa pasien tidak memegang kepalanya dengan baik, terutama ketika berbaring atau bangun. Gejala yang mengerikan adalah kerusakan pada otot pernapasan dan menelan. Keterlibatan otot interkostal dan diafragma dapat menyebabkan gagal napas. Dengan kekalahan otot-otot faring, warna suara berubah, nasality dimulai, tersedak, kesulitan muncul ketika menelan makanan. Pasien sering mengeluh nyeri otot, meskipun kelemahan otot dapat terjadi tanpa rasa sakit. Perubahan inflamasi pada otot disertai dengan pelanggaran suplai darah mereka, pengiriman nutrisi, yang mengarah pada penurunan massa otot, proliferasi jaringan ikat pada otot dan perkembangan kontraktur otot-tendon.

Pengaruh paru-paru Lesi sistem paru pada pasien dengan dermatomiositis disebabkan oleh sejumlah faktor: sindrom otot (hipoventilasi), adanya dan perkembangan infeksi, aspirasi saat menelan, perkembangan pneumonia interstitial dan alveolitis fibrosa. Kelemahan otot yang menyebar ke otot pernapasan, termasuk diafragma, menyebabkan penurunan fungsi ventilasi paru-paru. Secara klinis hal ini diekspresikan dalam pernapasan yang sering dan dangkal, dispnea inspirasi, dan pengembangan pneumonia hipostatik. Disfagia dengan aspirasi cairan dan makanan ke paru-paru menyebabkan perkembangan pneumonia aspirasi. Cedera paru-paru terdeteksi pada 5-46% pasien dengan dermatomiositis, terutama dalam bentuk pneumonia interstitial, alveolitis fibrosis, dan fibrosis. Dispnea dan batuk, mengi dan krepitus diamati dengan lesi paru yang nyata. Tes fungsi paru menunjukkan jenis kelainan yang dominan restriktif dengan penurunan kapasitas total dan vital paru-paru, hipoksemia ditandai dengan penurunan moderat dalam kapasitas difusi paru-paru. Ada beberapa subtipe penyakit paru interstitial yang harus dipertimbangkan ketika mendiagnosis dan mengobati dermatomiositis:

Tipe akut atau subakut dengan sesak napas cepat progresif parah dan hipoksemia meningkat sudah di bulan-bulan pertama penyakit.

Tipe kronis dengan dispnea progresif lambat.

Jenis asimptomatik, hasil subklinis, dideteksi oleh pemeriksaan radiologis dan fungsional paru-paru.

Jenis pertama penyakit paru interstitial memiliki prognosis terburuk dan memerlukan terapi aktif dini dengan glukokortikosteroid, sitostatika, dll. Fibrosis paru berkembang pada 5-10% pasien. Hal ini ditandai dengan peningkatan dispnea pernapasan, batuk kering, mengi di bagian bawah paru-paru, dan meningkatnya kegagalan pernapasan. Perlu diingat kemungkinan mengembangkan tumor, seringkali proses metastasis, di paru-paru.

Gejala lain Kalsifikasi jaringan lunak (terutama otot dan lemak subkutan) adalah fitur dari varian remaja penyakit, diamati 5 kali lebih sering dibandingkan dengan DM pada orang dewasa [1], dan terutama sering pada usia prasekolah. Calcinosis mungkin terbatas atau difus, simetris atau asimetris, adalah pengendapan garam kalsium (hidroksiapatit) di kulit, jaringan subkutan, otot atau ruang intermuskular dalam bentuk nodul tunggal, formasi mirip tumor besar, plak superfisial. Dengan lokasi kalsifikasi yang dangkal, reaksi inflamasi dari jaringan di sekitarnya dimungkinkan, dan mereka bernanah dan menolaknya dalam bentuk massa kecil. Kalsifikasi otot yang terletak sangat dalam, terutama yang tunggal, hanya dapat dideteksi dengan pemeriksaan X-ray.

Kerusakan sendi Sindrom artikular dapat memanifestasikan dirinya sebagai nyeri dan mobilitas terbatas pada sendi, kekakuan di pagi hari pada sendi kecil dan besar. Pembengkakan jarang terjadi. Sebagai aturan, selama perawatan, semua perubahan pada sendi mengalami perkembangan terbalik.

Kerusakan jantung Proses otot sistemik dan lesi vaskuler menyebabkan keterlibatan yang sering dalam proses patologis miokardium, meskipun pada DM, ketiga membran jantung dan pembuluh koroner dapat menderita, hingga berkembangnya serangan jantung. Pada periode aktif, pasien mengalami takikardia, bunyi jantung berdenyut, dan gangguan irama.

Lesi gastrointestinal Penyebab utama lesi gastrointestinal pada DM adalah lesi vaskular luas dengan perkembangan malnutrisi membran mukosa, gangguan permeabilitas saraf, dan lesi otot polos. Kemungkinan gastritis klinik, kolitis, termasuk lesi erosif dan ulseratif. Pada saat yang sama, mungkin ada perdarahan kecil atau banyak, perforasi mungkin, menyebabkan peritonitis.

Gangguan endokrin Menampilkan perubahan aktivitas fungsional kelenjar seks, sistem hipofisis-adrenal, yang mungkin terkait dengan tingkat keparahan penyakit dan vaskulitis, serta dengan terapi steroid.

Diagnosis Dasar untuk diagnosis adalah gambaran klinis. Secara umum, tes darah untuk DM hanya meningkatkan ESR, leukositosis kecil. Dalam analisis biokimia darah ditandai dengan peningkatan yang disebut. “Enzim pemecah otot” (creatine phosphokinase, lactate dehydrogenase, ALT, AST, aldolase), yang memiliki nilai diagnostik. Dalam proses akut, CPK dan LDH dapat melebihi norma dengan faktor 10 atau lebih. Studi imunologi: AT ke histidil tRNA synthetase (Jo1) Metode instrumental - biopsi otot - untuk mengkonfirmasi diagnosis

Pengobatan Dasar pengobatan adalah glukokortikoid, sesuai dengan indikasi sitostatik (metotreksat, siklofosfamid, azathioprine) dan obat yang ditujukan untuk menghilangkan gangguan mikrosirkulasi, metabolisme, mempertahankan fungsi organ dalam, mencegah komplikasi penyakit dan terapi.

1. E. I. Alekseeva, S. I. Valieva, T. M. Bzarov, E. G. Chistyakov, dan lainnya. "Rheumatology" - kumpulan bahan metodologis hal. 40-47

2. Rematologi anak: panduan untuk dokter, ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. M., Kedokteran, 2002.

3. L. A. Saykova, T. M. Alekseeva "Polymyositis kronis" M., Foliant, 2000, 120 p.

Dermatomiositis adalah peradangan otot, ditandai dengan kerusakan otot lurik dan halus dengan gangguan fungsi motorik, serta lesi kulit dalam bentuk kemerahan dan pembengkakan, terutama di area terbuka tubuh.

Usia penyakit yang dominan: tentukan dua puncak kejadian - pada usia 5-15 dan 40-60 tahun. Jenis kelamin yang dominan adalah perempuan (2: 1).

Penyebab dermatomiositis tidak diketahui. Diskusikan kemungkinan peran faktor virus, terutama picornavirus. Adanya hubungan antara onkologi dan dermatomiositis menunjukkan reaksi autoimun karena selaput antigenik dari jaringan tumor dan jaringan otot.

Manifestasi dermatomiositis Kelemahan otot: kesulitan menyisir, menyikat gigi, berdiri dari kursi rendah, naik kendaraan

Lesi kulit: fotodermatitis dan edema "cerah" pada area mata, kemerahan pada kulit wajah dan pada area "dekolete", erupsi bersisik merah pada sendi kecil tangan, kemerahan dan mengelupas kulit telapak tangan (tangan mekanik)

Gangguan menelan. Selaput lendir kering

Kekalahan paru-paru. Gagal jantung

Kerusakan simetris pada sendi tanpa cacat, paling sering mempengaruhi sendi kecil tangan; sering berkembang pada debut penyakit

Carpal tunnel syndrome: pembengkakan tangan, nyeri dan penurunan sensitivitas pada jari-jari I-III pada tangan dan jari IV

Pemutaran Dermatomiositis

Peningkatan kandungan CK dalam serum

Serum aldolase meningkat

Peningkatan kadar kreatinin serum (kurang dari 50% pasien)

Adanya mioglobin dalam urin

ESR meningkatkan jumlah darah total

Titer faktor reumatoid tinggi (kurang dari 50% pasien) dalam serum

Kehadiran ANAT (lebih dari 50% pasien)

Pada EKG - aritmia, gangguan konduksi

Elektromiografi - rangsangan otot?

Biopsi otot (deltoid atau quadriceps femoris) - tanda-tanda peradangan

Perubahan radiografi sendi tidak khas (pada anak-anak, pembentukan kalsinasi dalam jaringan lunak dimungkinkan)

Pengobatan dermatomiositis Hormon berfungsi sebagai obat pilihan dalam pengobatan dermatomiositis (misalnya, prednison). Pada tahap akut penyakit ini, dosis awal prednison adalah 1 mg / kg / hari. Dengan tidak adanya perbaikan dalam waktu 4 minggu, dosis 0,25 mg / kg / bulan harus ditingkatkan menjadi 2 mg / kg / hari dengan penilaian efikasi klinis dan laboratorium yang memadai. Setelah mencapai remisi klinis dan laboratorium (tetapi tidak lebih awal dari 4-6 minggu dari awal pengobatan), dosis prednison secara bertahap dikurangi (sekitar 1/4 dari dosis harian selama setiap bulan di bawah kontrol klinis dan laboratorium, dengan dinamika negatif, dosis ditingkatkan lagi). Total durasi pengobatan untuk dermatomiositis adalah sekitar 2-3 tahun.

Metotreksat. Saat diminum secara oral, dosis awal 7,5 mg / minggu dengan peningkatan 0,25 mg / minggu untuk mendapatkan efek (tidak lebih dari 25 mg / minggu). Ketika diberikan secara intravena, dosis awal 0,2 mg / kg / minggu dengan peningkatan 0,2 mg / kg / minggu (tidak lebih dari 25 mg / minggu) untuk mendapatkan efek. Dengan penyakit ini, metotreksat IM tidak diberikan! Efek klinis dari obat biasanya berkembang setelah 6 minggu, efek maksimum - setelah 5 bulan. Ketika remisi tercapai, metotreksat dibatalkan, secara bertahap mengurangi dosis (sebesar 1/4 per minggu). Dalam pengobatan dermatomiositis, tes darah umum, tes urin, dan tes fungsi hati diperlukan. Metotreksat merupakan kontraindikasi pada kehamilan, hati, ginjal, sumsum tulang; tidak sesuai dengan antikoagulan, salisilat dan obat yang menekan pembentukan darah

Azathioprine (kurang efektif daripada metotreksat). Dosis 2-3 mg / kg / hari. Efek maksimum biasanya berkembang setelah 6-9 bulan. Kemudian dosis harian dikurangi 0,5 mg / kg setiap 4-8 minggu ke minimum efektif. Azathioprine dikontraindikasikan untuk depresi hematopoiesis, penyakit hati berat, kehamilan.

Siklosporin: dosis awal 2,5-3,5 mg / kg, dosis pendukung 2-2,5 mg / kg

Siklofosfamid digunakan dalam pengembangan lesi paru-paru pada 2 mg / kg / hari.

Turunan aminoquinoline (hydroxychloroquine 200 mg / hari) memungkinkan untuk mengontrol manifestasi kulit dermatomiositis.

Imunoglobulin intravena dengan dosis 0,4-0,5 g / kg (pengobatan jangka panjang).